Ксантогранулемы сосудистых сплетений боковых желудочков что это

Ксантогранулемы сосудистых сплетений боковых желудочков — редкое, но значимое патологическое образование, влияющее на здоровье пациента. Эти образования, состоящие из макрофагов, липидов и грануляционной ткани, могут быть связаны с неврологическими расстройствами и требуют тщательного изучения для диагностики и лечения. В статье рассмотрим природу ксантогранулем, их клинические проявления, методы диагностики и подходы к терапии, что поможет медицинским специалистам лучше понимать это состояние и принимать обоснованные решения.

Церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоидная ангиопатия представляет собой патологию мелких артериол, характеризующуюся накоплением белка (амилоида) в стенках сосудов. Это приводит к снижению их эластичности и увеличению хрупкости. В результате возникают микрогеморрагии, которые можно четко выявить на Т2*. Также заболевание проявляется в виде внутримозговых кровоизлияний, формирующих гематомы в субкортикальных областях (лобарные гематомы). Это отличается от “классических” гематом, которые возникают при геморрагическом инсульте на фоне гипертонии, когда гематомы располагаются в базальных ядрах. Данная патология чаще всего наблюдается у людей пожилого и старческого возраста.

Церебральная амилоидная ангиопатия может проявляться мелкими геморрагиями в полушариях мозга (белые стрелки), а также следами перенесенных кровоизлияний и лобарной гематомы в левой теменной доле (желтые стрелки).

Сгусток крови в левой теменной доле, возникший в результате кровоизлияния на фоне амилоидной ангиопатии, а также мелкие петехеальные кровоизлияния в мозговом веществе, хорошо различимые на ИП GRE. Внутримозговая острая лобарная гематома в правой теменной доле на КТ.

Кисты сосудистых сплетений головного мозга плода на УЗИ беременности

Болезнь Бинсвангера

Субкортикальная гипертоническая атеросклеротическая лейкоэнцефалопатия (болезни Бинсвангера) — поражение белого вещества головного мозга с распространенным глиозом на фоне длительно протекающего спазма артерий в силу гипертонической болезни, церебральной атеросклероза с хронической недостаточностью мозгового кровообращения, частыми гипертоническими кризами, сопровождающееся энцефалопатией и инсультными симптомами.

Диффузно распространенные обширные двусторонние относительно симметричные участки глиоза, расположенные в полуовальных центрах, имеющие гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2 и Flair, а так же гиподенсными зонами на КТ.

Аспект	Описание	Значение для пациента
Что это такое?	Ксантогранулемы сосудистых сплетений – это доброкачественные, нераковые образования, состоящие из скоплений жиросодержащих клеток (макрофагов), которые обычно обнаруживаются в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга.	В большинстве случаев являются случайной находкой при нейровизуализации и не вызывают симптомов.
Причины возникновения	Точная причина неизвестна, но предполагается, что они являются результатом дегенеративных изменений в сосудистых сплетениях, возможно, связанных с возрастом или хроническим воспалением.	Не связаны с онкологическими заболеваниями или серьезными патологиями.
Симптомы	Как правило, ксантогранулемы бессимптомны и не вызывают неврологических нарушений.	Отсутствие симптомов означает, что не требуется специального лечения или наблюдения, если нет других показаний.
Диагностика	Обнаруживаются случайно при проведении МРТ или КТ головного мозга по другим показаниям. На МРТ имеют характерный вид.	Диагностика не требует инвазивных процедур. Важно исключить другие, более серьезные образования.
Лечение	В большинстве случаев лечение не требуется, так как ксантогранулемы являются доброкачественными и бессимптомными.	Отсутствие необходимости в лечении снижает тревожность пациента и избегает ненужных медицинских вмешательств.
Прогноз	Прогноз благоприятный. Ксантогранулемы не склонны к росту или злокачественному перерождению.	Пациенты могут быть уверены в доброкачественности образования и отсутствии угрозы для здоровья.
Дифференциальная диагностика	Важно отличать от других образований сосудистых сплетений, таких как папилломы или карциномы, хотя их МРТ-характеристики обычно отличаются.	Правильная дифференциальная диагностика позволяет избежать ненужных биопсий или агрессивного лечения.

Интересные факты

Ксантогранулемы сосудистых сплетений боковых желудочков — это редкие опухолевидные образования, которые могут возникать в области сосудистых сплетений мозга. Вот несколько интересных фактов об этом:

1. Редкость и диагностика: Ксантогранулемы сосудистых сплетений являются редкими образованиями, и их диагностика часто затруднена. Они могут быть случайно обнаружены при проведении нейровизуализации, такой как МРТ или КТ, и иногда могут быть ошибочно приняты за другие опухоли или патологии.

2. Характеристика клеток: Эти образования состоят из макрофагов, которые содержат липидные включения, что придает им желтоватый цвет (отсюда и название “ксантогранулема”). Это связано с накоплением жировых веществ, что делает их уникальными среди других типов опухолей.

3. Клинические проявления: Ксантогранулемы сосудистых сплетений могут проявляться различными неврологическими симптомами, в зависимости от их размера и локализации. В некоторых случаях они могут быть ассоциированы с гидроцефалией или другими нарушениями ликвородинамики, что требует внимательного наблюдения и, в некоторых случаях, хирургического вмешательства.

Эти факты подчеркивают важность понимания ксантогранулем сосудистых сплетений как уникального клинического состояния в неврологии.

Боковые желудочки головного мозга

Дисциркуляторная энцефалопатия

Сосудистая энцефалопатия (микроангиопатия, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) представляет собой образование очагов глиоза, выявляемых при МРТ и КТ, а также проявления клинической энцефалопатии, которые возникают в результате атеросклероза мозговых артерий, нарушений обмена жиров и углеводов, а также под воздействием курения и артериальной гипертензии.

Очаги глиоза, находящиеся в белом веществе, располагаются в полуовальных центрах и субкортикальных областях, демонстрируя повышенный сигнал на МРТ по Т2 и Flair, а также сниженную плотность на КТ.

Атеросклероз мозговых артерий

Атеросклероз артерий — сужение внутреннего диаметра и облитерация просвета артерии на фоне отложения бляшек холестерина с их последующим обызвествление в области интимы артериальной стенки на фоне гиперлипидемии, артериальной гипертонии, стресса и курения. Атеросклероз является одной из наиболее частых причин ишемического инсульта.

Кисты сосудистых сплетений

Образование бляшек и отложение кальция

На компьютерной томографии наблюдаются значительные отложения кальция в средних и задних мозговых артериях, а также полная петрификация сифонов внутренних сонных артерий с обеих сторон.

Стеноз мозговых артерий

Сужение просвета артерий, видимое по выпадению МР-сигнала от проекции участка артерии за счет снижения скорости кровотока на фоне стеноза. Стеноз участка левой позвоночной артерии , стеноз изгиба супраклиноидного сегмента правой внутренней сонной артерии , а так же стеноз сегмента основной артерии и множественные участки стеноза задних мозговых артерий .

Стенты в сонных артериях

Рентгенография шейного отдела позвоночника с показом стента, установленного в просвете внутренней сонной артерии, а также кальцинированной бляшки на внутренней стенке сонной артерии справа.

Девиации и изгибы мозговых артерий

Девиации и изгибы часто встречаются в экстракраниальных брахиоцефальных и позвоночных артериях у пожилых пациентов. Они могут быть пологими С-образными, S-образными, иметь причудливую петлеобразную или спиралеобразную форму (койлинг), а так же изгиб под острым углом (кинкинг). Такие изгибы артерий формируются на фоне врожденной увеличенной длины артерии, при артеросклеротических изменениях, артериальной гипертонии и изменениях шейного отдела позвоночника на фоне дегенеративных изменений или иных патологических состояниях, приводящих к уменьшению высоты шеи. Изгибы сонных артерий провоцируют снижение скорости кровотока, формируют турбулентность потока крови и могут приводить к отложению холестерина с формированием атеросклеротических бляшек и повреждению интимы с расслоением (диссекцией).

Рис.8 Выраженные двусторонние S-образные изгибы внутренних сонных артерий на Т2 в корональном срезе. Ангиография более чётко демонстрирует наличие изгиба под острым углом (кинкинг) экстракраниального сегмента левой внутренней сонной артерии. с-образный изгиб левой позвоночной артерии .

Венозная ангиома

Венозная дисплазия (ангиома) представляет собой врожденную сосудистую аномалию, характеризующуюся увеличенной и расширенной веной, которая соединяется с конвекситальной веной или субэпендимарной веной. Внутри мозговой ткани она распадается на множество мелких венул, что создает образ, напоминающий “голову медузы”. Эта формация хорошо накапливает контрастные вещества и чаще всего располагается в субкортикальных и паравентрикулярных областях, а также в базальных ядрах и мозжечке.

На компьютерной томографии (КТ) венозная ангиома в базальных ядрах справа выглядит как гиперденсный внутримозговой сосуд, а на Т2-визуализации она проявляется в виде гиперинтенсивной полосы, которая накапливает контраст на Т1 после внутривенного введения. На аксиальном срезе КТ можно наблюдать слабо гиперденсный очаг, который указывает на венозную ангиому, а на корональном срезе видна гиперденсная полоса, накапливающая контраст после внутривенного усиления, что демонстрирует её связь с внутренней мозговой веной и большой веной мозга.

Варикоз (аневризма) вены Галлена

Варикозное расширение большой вены мозга (вены Галлена) – врожденная сосудистая мальформация, сочетающаяся часто с другими сосудистыми аномалиями, например расширением прямого синуса. Название аневризма не вполне подходит для данной патологии, так как в контексте вены более приемлема трактовка варикозного расширения.

На МРТ варикозное расширение (аневризма) вены Галлена имеет пониженный МР-сигнал на Т2 и сниженный или изоинтенсивный по Т1. Контрастное усиление так же характерно с заполнением контрастом полости расширенного участка.

Кавернозная ангиома

Кавернозная ангиома, или кавернома, представляет собой сосудистое образование врожденного характера, которое возникает в результате аномалий развития. Это образование выглядит как участок, окруженный кольцом гемосидерина, и состоит из полостей (каверн), заполненных плазмой крови. Каверномы могут варьироваться по размеру — от небольших до крупных — и могут находиться в любом участке головного мозга, а также в спинном мозге. В некоторых случаях наблюдаются множественные каверномы. Осложнения возникают нечасто, и чаще всего это связано с кровоизлияниями или кровотечениями.

Примером может служить небольшая кавернома, которая имеет ободок гипоинтенсивного гемосидерина и гиперинтенсивный центр на Т2 в белом веществе правой лобной доли. В базальных ядрах справа можно увидеть гетерогенную область слабо гиперденсной структуры на КТ. Для кавернозных ангиом характерна высокая чувствительность методов ИП GRE (Т2*) или SWI/SWAN, что связано с их значительной восприимчивостью к производным гемосидерина.

По мнению нейрохирурга Андрея Александровича Зуева, ранее каверномы старались удалять, однако со временем было установлено, что риск операции сопоставим с рисками естественного течения заболевания. В настоящее время операцию проводят только в случаях эпилептогенных каверном или тех, что имеют высокий риск кровотечения. В большинстве случаев операция проходит успешно, если кавернома не расположена в стволе мозга или в функционально значимой области.

Кавернома в спинном мозге имеет характерные признаки. На нативных (безконтрастных) изображениях на Т1 она выглядит как мелкоточечные участки с повышенным МР-сигналом и слабо накапливает контраст после внутривенного усиления.

Анатомические варианты мозговых артерий

Анатомические варианты хода мозговых артерий и строения виллизиева круга обусловлены вариантным разнообразием и проявлением особенностей строения. Наиболее частые варианты могут быть в виде неразвитости (аплазии) или недоразвитости (гипоплазии) какой-либо артерии, а так же появлением добавочной (сверхкомплектной) артерии и вариантами слияния артерий. В данном случае аномалия развития и анатомический вариант нормы разделять может быть затруднительно. Некоторые варианты и аномалии представлены ниже.

Гипоплазия проксимального сегмента (А1) правой передней мозговой артерии (, при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением как бы проксимальной левой ПМА из бассейна левой внутренней сонной артерии, такой вариант называется – неполной передней трифуркацией левой внутренней сонной артерии. Апоплазия проксимального сегмента (А1) правой ПМА (стрелка и пунктир на рис.14b), при которой оба дистальных сегмента (А2) ПМА являются продолжением только проксимальной (А1) левой ПМА из бассейна левой ВСА, такой вариант называется – полная передняя трифуркация левой ВСА. На рис.11с отмечается выраженная асимметрия диаметра позвоночных артерий (S>D) – гипоплазия правой позвоночной артерии .

Левая задняя мозговая артерия является полным продолжением левой задней соединительной артерии из бассейна левой ВСА, при полной аплазии проксимального сегмента (Р1) левой задней мозговой артерии (ЗМА) – анатомический вариант виллизиева круга в виде так называемой задней трифуркации левой внутренней сонной артерии . Двусторонняя гипоплазия позвоночных артерий, преимущественно выраженная слева . Фенестрация основной артерии в виде наличия «окна» с локальным непродолжительным удвоением основной артерии или преждевременным слиянием основных артерий с последующим расщеплением .

Имеется односторонняя аплазия левой задней соединительной артерии , при нормально развитой противопроложной ЗСА и передней соединительной артерии (ПСА) . Двусторонняя гипоплазия проксимальных отделов задних мозговых артерий (P1)  с неполной двусторонней задней трифуркацией ЗМА, а так же гипоплазии левой позвоночной артерии . Отсутствие слияния левой позвоночной артерии с правой ПА, при этом лПА так и остаётся отдельным сосудом, полностью переходя в левую заднюю нижнюю мозжечковую артерию.

Односторонняя гипоплазия проксимального сегмента (Р1) левой ЗМА  с наличием неполной (частичной) задней трифуркацией левой ВСА. Имеется добавочная передняя мозговая артерия (посткоммуникатный семгент – Р2), отходящая от середины передней соединительной артерии (ПСА) . Гипоплазированная права ПА полностью переходит в правую заднюю нижнюю мозжечковую артерию , без слияния с левой ПА, которая при этом гиперплазирована и целиком продолжается в основную артерию, без чёткой анатомической границы разделения между ПА и ОА.

Персистирующая артерия

Персистирующая эмбриональная артерия сохраняется с первых этапов формирования головного мозга и не проходит процесс обратного развития при нарушениях эмбриогенеза. Она соединяет каротидный и вертебробазилярный бассейны и часто сопровождается гипоплазией позвоночных и основной артерий.

Анатомические варианты вен мозга

Снижение кровотока по верхнему сагиттальному синусу за счет его гипоплазии . Аплазия правого поперечного синуса  с компенсаторно избыточно развитыми затылочным и правым каменистым синусами . Высокое расположение луковицы ярёмной вены с расположением её выше уровня foramen lacerum, при котором оно создаёт асимметричную картинку и формирует ложное впечатление наличия образования .

Кисты сосудистых сплетений

Кисты сосудистых сплетений (ксантогранулёмы) представляют собой образования, возникающие в результате избыточного роста и увеличения размеров сосудистых сплетений боковых желудочков (стрелки на рис. 20а). Эти кисты, как правило, имеют нормальную гиперинтенсивность по DWI и часто содержат значительные обызвествления, что наилучшим образом визуализируется при проведении компьютерной томографии.

Нейроваскулярный конфликт

Нейроваскулярный конфликт – патологическое взаимодействие артерии и нерва, наиболее часто проявляющееся в области мостомозжечкового угла в виде нарушения анатомического взаимоотношения между VII или/и VIII парой черепных нервов и ПА или ветвью ОА. При этом может не быть дислокации нерва артерией или иначе – дислокация артерией нерва не всегда клинически проявляется неврологической сиптоматикой.

ПА дислоцирована и натягивает левый преддверно-улитковый нерв . МРА демонстрирует дислокацию ПА влево . Близкое расположение артерии и нерва в области правого мостомозжечкового угла (ММУ).

Пахионовы грануляции

В правом поперечном синусе наблюдается пахионова грануляция, которая может напоминать тромб. Однако, в отличие от тромба, грануляция демонстрирует гиперинтенсивный сигнал на МРТ по Т2. На КТ в костном и мозговом окне можно увидеть следы расширенных пахионовых грануляций на внутренней пластинке и в диплоэ затылочной кости.

Субарахноидальное кровоизлияние

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние возникает в большинстве случаев по причине разрыва аневризмы мозговой артерии, реже из-за кровотечения из сосудистой мальформации или АВ-фистулы.

Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние на фоне разрыва аневризмы

Разрыв аневризмы передней мозговой-передней соединительной артерии (ПМА-ПСА), локализованный по наличию небольшой гематомы в области разрыва аневризмы с наличием массивного кровоизлияния в субарахноидальном пространстве (Фишер IV) . Кровь при САК дифференцируется в субарахноидальном пространстве САП и внутри полостей желудочков .

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

• вы потеряли описание вашего МРТ или КТ,
• врача не устроило описание вашего МРТ или КТ
• вы сомненеваетесь в выводах по результатам вашего МРТ,

Вы можете заказать пересмотр вашего МРТ или КТ с подробной расшифровкой здесь:

Что такое хориоидпапиллома?

Хориоидпапиллома представляет собой опухоль, возникающую из хориоидального или сосудистого сплетения, которое выстилает желудочки головного мозга, содержащие спинномозговую жидкость. Эта опухоль формируется в сосудистом сплетении или в тканях, окружающих спинномозговую жидкость, что может привести к накоплению жидкости в мозге и, как следствие, к повышению внутричерепного давления.

Хориоидпапиллома составляет примерно 10-20% всех опухолей головного мозга, выявляемых у детей в первый год жизни, и иногда имеет врожденный характер. В то же время, она составляет 2-4% опухолей, диагностируемых у детей до 15 лет.

Несмотря на то что хориоидпапилломы являются доброкачественными образованиями и могут быть успешно удалены хирургическим путем в медицинских учреждениях Израиля, важно отметить, что некоторые из них могут распространяться через спинномозговую жидкость, особенно после операции.

Виды хориоидпапилломы

Классификация видов данного образования зависит от клинической картины, которая, в свою очередь, очень изменчива. На нее влияют:

• локализация;
• параметры опухоли;
• степени агрессивности;
• возраст пациента.

Людям с подозрением на хориоидпапиллому необходима дифференциальная диагностика, позволяющая отличить ее от других внутрижелудочковых патологий. Существуют как доброкачественные, так и злокачественные хориоидпапилломы, при этом все три типа встречаются сравнительно часто. В зависимости от степени злокачественности, определенной Всемирной организацией здравоохранения (классификация ВОЗ), дифференцируются следующие степени опухолей сосудистого сплетения.

Доброкачественная папиллома хориоидального сплетения (I степени ВОЗ)

Обладает низким уровнем агрессивности — это указывает на медленный рост опухолевых клеток, которые в основном затрагивают боковые желудочки головного мозга. Такие опухоли составляют 80% всех первичных образований хориоидального сплетения. Обычно новообразования хорошо отделены от основной мозговой ткани и не сопровождаются некрозом, что упрощает их полное удаление.

Атипичная хориоидпапиллома (II степени ВОЗ)

Очень редкий тип опухоли сосудистого сплетения, который, в отличие от доброкачественной хориоидпапилломы, имеет повышенную вероятность рецидива и прогрессирования до карциномы. Этот вид выделен в отдельный класс не так давно (в 2007 году). Относится к среднему классу агрессивности, представляя собой опухолевое поражение с промежуточными клиническими и патологическими признаками, балансирующими между гораздо более распространенной и более индолентной папилломой сосудистого сплетения ВОЗ степени I и более агрессивной карциномой сосудистого сплетения ВОЗ III.

Злокачественная (раковая) форма хориоидпапилломы — карцинома хориоидного сплетения (III степени ВОЗ)

Карцинома хориоидного сплетения формируется из эпителиальных клеток сосудистого сплетения и в редких случаях может возникать как злокачественная трансформация ранее существовавшей хориоидпапилломы. Это заболевание чаще всего наблюдается у детей, особенно в первые пять лет жизни. В педиатрической практике средний возраст пациентов составляет примерно от 26 до 32 месяцев. Возраст является ключевым отличительным фактором при дифференциации от метастатического рака. Карциномы хориоидного сплетения считаются довольно редкими, составляя всего 1-4% среди опухолей головного мозга у детей.

Эти опухоли характеризуются быстрым ростом и имеют склонность к инвазии в окружающие ткани, что может приводить к метастазированию и возникновению очаговой неврологической дисфункции. Хотя при карциномах сосудистого сплетения может развиваться гидроцефалия, она встречается реже, чем при хориоидпапилломе.

Карциномы хориоидного сплетения обычно выглядят рыхлыми и папиллярными, напоминая «цветную капусту». Они могут свободно или плотно прилегать к стенкам желудочков и прорастать в соседние участки головного мозга как в минимальной, так и в значительной степени. Эти новообразования содержат твердые участки, которые чередуются с некротическими и геморрагическими зонами.

Особенности локализации хориоидпапилломы

В то время как папилломы хориоидпапилломы типа I и II в большинстве случаев растут в боковых желудочках, карцинома имеет тенденцию проникать в прилегающие ткани мозга следующим образом:

• 50% боковых желудочков;
• 40% четвертого желудочка;
• 5% третьего желудочка;
• 5% множественные поражения желудочков.

Все хориоидпапилломы, в том числе папилломы сосудистой оболочки типа I и II, могут распространяться (метастазировать) в спинной мозг через спинномозговую жидкость, которая заполняет полости мозга и позвоночный канал.

Наиболее распространенным местом локализации является:

• у детей — предсердие бокового желудочка, боковой желудочек;
• у взрослых — четвертый желудочек (задняя часть мозга).

Редкие места:

• третий желудочек — преимущественно у детей;
• угол церебеллопантина (угол между головным мозгом и головками ствола головного мозга) — обычно встречаются у пациентов в возрасте 20-35 лет;
• паренхима головного мозга;
• мозжечок и другие.

Несмотря на хорошо установленную и тщательно проверенную схему классификации, каждая хориоидпапиллома уникальна, а ее гистологические характеристики не всегда могут спрогнозировать дальнейшее развитие. Несмотря на то, что чаще всего опухоли доброкачественного характера, иногда они могут быть достаточно агрессивными. Обычно это относится к III степени по ВОЗ. При лечении хориоидпапилломы за рубежом степень агрессивности, локализация и величина новообразования имеют ключевое значение для составления терапии.

Симптомы хориоидпапилломы

Признаки заболевания часто связаны с увеличением секреции цереброспинальной жидкости, что может быть вызвано опухолью в определенной области мозга, приводящей к гидроцефалии и повышению давления внутри черепа. Пациенты могут испытывать:

• постоянные головные боли, которые со временем усиливаются;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• парестезию (состояние, проявляющееся спонтанными ощущениями жжения, покалывания и мурашек);
• нарушения координации (неустойчивая походка);
• сонливость;
• диплопию (двоение в глазах);
• паралич глазных мышц;
• отек зрительного нерва;
• различные проблемы со зрением, включая спонтанную слепоту.

У младенцев, особенно тех, у кого опухоль расположена в третьем желудочке, перед началом лечения за границей может наблюдаться гидроцефалия, а реже — макроцефалия. При гидроцефалии можно заметить визуальное увеличение окружности головы и признаки повышенного внутричерепного давления, такие как:

• замедленное развитие;
• выпуклый родничок;
• расхождение черепных швов;
• косоглазие;
• частые срыгивания или рвота “фонтаном”.

У подростков и взрослых признаки повышенного внутричерепного давления могут проявляться следующими симптомами:

• рвота;
• головная боль;
• неврологические нарушения;
• судороги;
• летаргия;
• изменения в зрении или поведении.

Полное удаление опухоли при лечении рака мозга за границей часто приводит к полному излечению этих патологий и может значительно облегчить гидроцефалию. Заболевание начинается с появления розовых и красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные на ощупь, с четкими границами и часто с периферическим розовым венчиком. В начале заболевания цвет высыпаний варьируется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтыми, оранжевыми или коричневыми с различными оттенками.

Поверхность высыпаний обычно гладкая, иногда с выраженным кожным рисунком, а на крупных образованиях могут наблюдаться телангиоэктазии, в отдельных случаях — эрозии и изъязвления. Наиболее частая локализация сыпи — волосистая часть головы, лицо, шея, верхняя часть груди, реже — верхние и нижние конечности, половые органы. Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом, подкожные образования, сгруппированные в бляшки.

У некоторых пациентов могут наблюдаться пятна “кофе с молоком”, что может указывать на связь заболевания с нейрофиброматозом. Течение заболевания хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанное исчезновение высыпаний. Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, а также незначительную атрофию или анетодермию.

Микроузелковая форма

Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм, расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Самая распространенная форма ювенильной ксантогранулемы. Она может возникать в любом возрасте. Характеризуется появлением одного или нескольких узлов размером от 1 до 2 см в диаметре. У взрослых чаще всего наблюдается наличие одиночного узла.

Бляшковидная форма

Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета, часто с неправильными границами, иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Редкая форма болезни, чаще всего встречающаяся у девочек младше 14 месяцев, проявляется в виде узла размером более 2 см, который обычно располагается в верхней части спины и нередко ошибочно принимается за детскую гемангиому.

Язвенная форма

Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением, придающее элементу кратерообразный вид — редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Отличается наличием одного узла красно-желтого оттенка, который чаще всего располагается на боковой части языка или по средней линии твердого неба.

Глазная форма

Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0, 5 — 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы — эритема конъюнктивы, светобоязнь, изменение окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома, которые могут привести в слепоте.

Диагностика ксантогранулем сосудистых сплетений

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и клинический осмотр пациента. Важно выяснить наличие симптомов, таких как головные боли, изменения в зрении, неврологические расстройства и другие проявления, которые могут указывать на наличие патологии в области боковых желудочков. Врач также должен обратить внимание на предшествующие заболевания, травмы головы и наследственные факторы.

На следующем этапе применяются методы визуализации. Наиболее распространенными являются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). МРТ позволяет получить детализированные изображения мозга и выявить наличие ксантогранулем, а также оценить их размер, локализацию и влияние на окружающие структуры. КТ может быть использована для быстрой оценки состояния пациента, особенно в экстренных ситуациях.

При проведении МРТ ксантогранулемы сосудистых сплетений могут выглядеть как гиперинтенсивные образования на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивные на Т1-взвешенных. Важно отметить, что ксантогранулемы могут иметь схожие характеристики с другими образованиями, такими как гемангиомы или опухоли, что требует дифференциальной диагностики.

Дополнительно могут быть назначены лабораторные исследования, включая анализы крови и мочи, для исключения системных заболеваний, которые могут способствовать образованию ксантогранулем. В некоторых случаях может потребоваться биопсия для окончательной верификации диагноза, особенно если есть подозрение на злокачественный процесс.

Таким образом, диагностика ксантогранулем сосудистых сплетений боковых желудочков требует комплексного подхода, включающего клинический осмотр, визуализационные методы и лабораторные исследования. Правильная диагностика имеет решающее значение для выбора оптимальной тактики лечения и предотвращения возможных осложнений.

Вопрос-ответ

Какова причина возникновения ксантогранулемы?

Причина развития ювенильной ксантомной глаукомы (ЮКГ) в настоящее время неизвестна, хотя иногда она встречается в сочетании с такими заболеваниями, как нейрофиброматоз 1-го типа и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. В редких случаях ЮКГ может быть вызвана генетическими изменениями (мутациями) в сигнальном пути MAPK, включая гены BRAF и ALK.

Что такое ксантогранулема головного мозга?

Ювенильная ксантогранулема – это гистиоцитарный синдром, связанный с патологией дендритных клеток, который обычно поражает только кожу, вызывая единичные или множественные очаги поражения, которые могут спонтанно разрешаться.

Как избавиться от ксантогранулемы?

У многих людей ЮКГ исчезает сама по себе в течение нескольких лет. Иногда ЮКГ оставляет на коже слегка темное или светлое пятно, а иногда может исчезнуть, не оставив следа. Если состояние не улучшается, можно удалить отдельное уплотнение хирургическим путем, однако это оставит более крупный шрам.

Ксантогранулема — это опухоль?

Ксантогранулема (КГ) — доброкачественная гистиоцитарная опухоль кожи, встречающаяся преимущественно у детей младшего возраста. У взрослых она проявляется редко.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза. Если у вас есть подозрения на ксантогранулемы или другие патологии сосудистых сплетений, важно пройти полное обследование и получить рекомендации от специалиста.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о ксантогранулемах и их возможных последствиях. Понимание заболевания поможет вам лучше подготовиться к обсуждению с врачом и задать правильные вопросы.

СОВЕТ №3

Следите за своим здоровьем и обращайте внимание на любые изменения в самочувствии. Симптомы, такие как головные боли, нарушения зрения или изменения в поведении, могут указывать на необходимость дополнительного обследования.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные методы лечения и наблюдения. В зависимости от состояния, могут быть предложены различные подходы, включая медикаментозное лечение или регулярное наблюдение.